Kraniofarenjiom, hipofiz bezi yakınında gelişen, iyi huylu olmasına rağmen görme yolları, hipotalamus ve hipofiz gibi kritik yapılarla komşuluğu nedeniyle dikkatli tedavi gerektiren bir tümördür.
Kraniofarenjiom nedir?
Kraniofarenjiom, embriyonik dönemde hipofiz bezinin gelişimiyle ilişkili hücre kalıntılarından kaynaklanan, sella turcika (hipofiz çukuru) ve çevresinde yerleşen bir tümördür. Hem çocukluk çağında hem de erişkinlerde görülebilir.
Histolojik olarak iyi huylu kabul edilmesine rağmen; görme sinirleri, hipofiz bezi, hipotalamus ve beyin damarları gibi hayati yapılarla yakın komşuluğu nedeniyle tedavisi karmaşıktır. Tümör çoğunlukla katı ve kistik bölümlerden oluşur.
Belirtiler
- Görme bozukluğu, görme alanında daralma
- Baş ağrısı, bulantı ve kusma
- Hormon eksikliklerine bağlı halsizlik, yorgunluk
- Çocuklarda büyüme geriliği ve ergenlikte gecikme
- Aşırı susama ve sık idrara çıkma (diyabetes insipidus)
- Kilo artışı, uyku ve davranış değişiklikleri
Tanı
MR ve BT görüntüleri tümörün yapısını, kistik bölümlerini ve kireçlenmeleri gösterir. Tanı sürecinde göz muayenesi ve görme alanı testi ile ayrıntılı hormon tetkikleri de yapılır. Tedavi, endokrinoloji ve göz hastalıkları ile birlikte planlanır.
Tedavi Yaklaşımı
- Cerrahi: Tümörün yerleşimine göre burun yoluyla (endoskopik transsfenoidal) veya kafatası açılarak (kraniyotomi) uygulanır. Amaç, kritik yapılara zarar vermeden mümkün olan en fazla tümörü çıkarmak ve görme yollarındaki basıyı gidermektir.
- Radyoterapi ve radyocerrahi: Cerrahi sonrası kalan veya tekrarlayan tümör dokusunda uygulanabilir. Uygun küçük kalıntılarda Gamma Knife radyocerrahi bir seçenek olabilir.
- Kist drenajı: Büyük kistik bölümlerde kistin boşaltılması için kateter yerleştirilmesi gibi yöntemler kullanılabilir.
- Hormon replasmanı: Hastalığın kendisine veya tedaviye bağlı gelişen hormon eksiklikleri, endokrinoloji takibinde tamamlanır.
Uzun süreli düzenli takip; MR, görme ve hormon kontrolleriyle sürdürülür.